Descripción

Aproximadamente entre 1916 y 1927 apareció una enfermedad desconcertante que se extendió por todo el mundo. El Dr. von Economo describió por primera vez la encefalitis letárgica (EL), que simplemente significaba “inflamación del cerebro que provoca cansancio”. Las personas más jóvenes, especialmente las mujeres, parecían ser más vulnerables, pero la enfermedad afectaba a personas de todas las edades. Las personas con EL desarrollaron un “trastorno del sueño”, fiebre, dolor de cabeza y debilidad, lo que les llevó a un estado prolongado de inconsciencia. La epidemia de EL ocurrió durante el mismo período que la pandemia de influenza de 1918, y los dos brotes han estado vinculados desde entonces en la literatura médica. Algunas personas lo confundieron con la epidemia de gripe española en ese momento, mientras que otros culparon a las armas utilizadas en la Primera Guerra Mundial. La encefalitis letárgica fue dramatizada por la película Awakenings, basada en el libro escrito por Oliver Sacks, un eminente neurólogo de Nueva York, y protagonizada por Robin Williams y Robert De Niro.

El profesor Sacks trató a sus pacientes con l-dopa, lo que despertó temporalmente a sus pacientes, dando lugar a la creencia de que la condición estaba relacionada con la enfermedad de Parkinson. Desde la epidemia de 1916-1927 solo se han descrito casos esporádicos de EL. Los estudios anatomopatológicos han revelado una encefalitis del mesencéfalo y los ganglios basales, con infiltración de linfocitos (predominantemente células plasmáticas). Un examen reciente del material cerebral de EL archivado no ha podido demostrar el ARN de la influenza, lo que se suma a la evidencia de que EL no era una encefalitis gripal invasiva. Investigaciones posteriores no encontraron evidencia de encefalitis viral u otras causas reconocidas de parkinsonismo de inicio rápido.

La resonancia magnética del cerebro fue normal en el 60 por ciento, pero mostró cambios inflamatorios localizados en la materia gris profunda en el 40 por ciento. Todavía a fines del siglo XX, parecía que las posibles respuestas se encontraban en la presentación clínica de los pacientes en la epidemia de 1916-1927. Los médicos habían notado en ese momento que el trastorno del sistema nervioso central (SNC) se había presentado con faringitis. Esto condujo a la posibilidad de un trastorno del SNC autoinmune posinfeccioso similar a la corea de Sydenham, en el que los anticuerpos contra el estreptococo betahemolítico del grupo A reaccionan de forma cruzada con los ganglios basales y dan como resultado un comportamiento anormal y movimientos involuntarios. Posteriormente se ha encontrado que los títulos de antiestreptolisina-O están elevados en la mayoría de estos pacientes.

Parecía posible que los anticuerpos autoinmunitarios pudieran causar la remisión de los signos parkinsonianos posteriores a la amigdalitis estreptocócica como parte del espectro de la enfermedad del SNC posestreptocócica. ¿Podría ser que el misterio de 80 años de EL se haya resuelto confiando en el historial clínico de presentación del paciente en lugar de centrarse en investigaciones costosas? Más investigación en esta área nos dará la respuesta definitiva. Este escenario no es diferente a la controversia sobre la idea de que las infecciones estreptocócicas estaban etiológicamente relacionadas con la fiebre reumática. Con este ejemplo de una lección de historia verdaderamente fascinante, esperamos que se esfuerce por utilizar la historia clínica del paciente como su herramienta diagnóstica más poderosa para hacer el diagnóstico correcto. Si lo hace, es probable que tenga razón entre el 80 y el 90 por ciento de las veces. Esta es la base de la serie Core Clinical Cases, que le permitirá explorar sistemáticamente los problemas clínicos a través de la historia clínica de presentación, seguida de un examen y luego la realización de las investigaciones apropiadas. ¡Nunca rompas esas reglas!